Tiempo de Protrombina
Nombre del análisis: Tiempo de Protrombina
Nombres alternos:
TP, PT, INR
Tipo de muestra:
Sangre total citratada
Ayuno: no
requerido
Condiciones
especiales: por favor indicar al laboratorio si se está en tratamiento con anticoagulantes
como la warfarina.
El tiempo de
protrombina es una prueba que mide cuánto tiempo tarda en coagular la sangre.
Se utiliza para investigar la causa de sangrados anormales y para monitorear el
tratamiento con anticoagulantes de un paciente. Muchas veces se ordena este
examen previo a una cirugía para descartar riesgos de sangrados excesivos
durante la operación.
El tiempo de
protrombina ayuda a evaluar el funcionamiento de los factores de la coagulación
I, II, V, VII y X. Los factores de la coagulación son un grupo de proteínas que
al activarse (por ejemplo, al detectar una cortadura en la piel) contribuyen
a coagular la sangre y así detener los
sangrados.
Usualmente las
anormalidades del TP se manifiestan como un alargamiento de éste. Esto puede
deberse a:
- Deficiencias o
anormalidades en los factores de coagulación.
- Enfermedades hepáticas (hepatitis, cirrosis, cáncer de
hígado, etc.)
- Obstrucciones de la vesícula biliar (debida a cálculos
o tumores)
- Terapia con anticoagulantes
El TP se reporta
en conjunto con un parámetro llamado INR (Índice Internacional Normalizado por
sus siglas en inglés). Este parámetro permite estandarizar el resultado del TP
de modo que el médico tenga una mejor comprensión de éste. De hecho, en el caso
de terapia con anticoagulantes, el INR es el que indica al médico si debe
ajustar la dosis del medicamento anticoagulante.
El TP
frecuentemente se acompaña de otro análisis, el tiempo de tromboplastina
parcial (TTP o TPT) el cuál valora el funcionamiento de otros factores de la
coagulación.
Resultados normales
El TP se mide en segundos. La mayoría de las veces, los
resultados se dan como lo que se llama índice internacional normalizado (IIN).
Si usted no está tomando anticoagulantes como warfarina,
el rango normal para los resultados de TP es: 11 a 13.5 segundos
Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT)
La prueba del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) se
solicita cuando alguien presenta sangrados o formación de coágulos
inexplicables. Juntamente con el tiempo de protrombina (TP), el TTP se utiliza
a menudo como prueba de primera línea en la investigación de la causa de un
sangrado o de un episodio trombótico.
En el proceso de formación de coágulos de sangre y de la
hemostasia participan una serie de proteínas conocidas como factores de la
coagulación. Cuando se produce una lesión y empieza el sangrado, se activan
algunos factores de la coagulación de manera secuencial (cascada de la
coagulación) con la finalidad de formar un coágulo de sangre para limitar el
sangrado.
El TTP se emplea en la evaluación de los factores XII,
XI, IX, VIII, X, V, II (protrombina) y I (fibrinógeno) de la coagulación. El TP
evalúa los factores VII, X, V, II y I. La evaluación conjunta de ambas pruebas
es de gran ayuda para establecer la causa del sangrado o del trastorno de la
coagulación. TP y TTP no son pruebas diagnósticas; a partir de sus resultados
el médico seguramente solicitará otras pruebas adicionales.
Resultados normales
En general, la coagulación debe ocurrir entre 25 a 35
segundos. Si la persona está tomando anticoagulantes, la coagulación tarda
hasta 2 ½ veces más.
Los rangos de los valores normales pueden variar
ligeramente entre diferentes laboratorios. Algunos usan mediciones distintas o
podrían evaluar otro tipo de muestras. Hable con su proveedor acerca de los
resultados específicos de su prueba.
Significado de los resultados anormales
Un resultado anormal de TPT (demasiado largo) también
puede deberse a:
Trastornos hemorrágicos, un grupo de afecciones en las
cuales existe un problema con el proceso de coagulación de la sangre en el
cuerpo
Trastorno en el cual las proteínas que controlan la
coagulación se vuelven hiperactivas (coagulación intravascular diseminada)
Enfermedad hepática
Dificultad para absorber nutrientes de los alimentos
(malabsorción)
Deficiencia de vitamina K.
Coagulación intravascular
diseminada (CID)
Es un
trastorno que afecta la capacidad de coagulación de la sangre.
La
coagulación intravascular diseminada se
caracteriza por la formación de acumulaciones anormales de coágulos dentro de
los vasos sanguíneos.
Estos
agotan los factores de coagulación lo
que puede ocasionar una hemorragia grave en otras áreas.
Las causas
son las inflamaciones infecciones y cáncer.
Los síntomas
incluyen coágulos y hemorragias en distintas partes del cuerpo.
Las personas
pueden sufrir erupción y manchas en la piel con fusión hematomas, insuficiencia
hepatica, renal ,etc.
El CID corta
el riego sanguíneo a órganos vitales como son cerebro y riñones y los
eritrocitos se fragmentan.
Deficiencia
de Vitaminas K y C.
Vitamina C
Es esencial
para la síntesis de ácido hialuronico el cual una las células entre sí.
Vitamina K
Participa en
el metabolismo de varias proteínas óseas y en la hemostasia se encuentran los
alimentos como filoquinona cada uno y la Biota normal y bacterias transforman a
mi K2 para que se pueda absorber por el cuerpo participa en el metabolismo de
varias proteínas óseas y en la hemostasia se encuentran los alimentos como
filoquinona K1 y la Biota normal y bacterias transforman a Menaquinona K2 para
que se pueda absorber por el cuerpo.
Defectos adquiridos y
congénitos de función plaquetería
Los
defectos adquiridos de la función plaquetaria son afecciones que hacen que los
elementos de la sangre necesarios para la coagulación llamados plaquetas no
trabajen apropiadamente. El término adquirido significa que estas afecciones no
están presentes al nacer.
Los
trastornos plaquetarios pueden afectar la cantidad de plaquetas, su correcto
funcionamiento, o ambas. Un trastorno plaquetario afecta la coagulación normal
de la sangre.
Los
trastornos que pueden causar problemas en la función plaquetaria incluyen:
Púrpura
trombocitopénica idiopática (trastorno hemorrágico
en el cual el sistema inmunológico destruye las plaquetas)
Leucemia
mielógena crónica (cáncer de la sangre que inicia dentro
de la médula ósea)
Mieloma
múltiple (cáncer de la sangre que inicia en el
plásmade las células de la médula ósea)
Mielofibrosis primaria (trastorno
de la médula ósea en el cual dicha médula es reemplazada por tejido sicatricial
fibroso)
Policitemia
vera (enfermedad de la médula ósea que causa
un incremento anormal del número de glóbulos sanguíneos)
Trombocitopenia
primaria (trastorno de la médula ósea en el cual
dicha médula produce demasiadas plaquetas)
Púrpura
trombocitopénica trombótica (trastorno de la sangre
que causa formación de coágulos en los pequeños vasos sanguíneos)
Otras
causas incluyen:
Medicamentos
como el ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno, otros antiinflamatorios,
penicilina, fenotiazinas y prednisona (después de un uso prolongado)
Síntomas
Los
síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Periodos
menstruales abundantes o prolongados (más de 5 días por periodo menstrual)
Sangrado
en la orina
Sangrado
subcutáneo o intramuscular
Formación
de hematomas fácil o pequeñas manchas rojas en la
piel
Sangrado
gastrointestinal que resulta en deposiciones
con sangre, negras o alquitranosas; o vómito con
sangre o con material con apariencia de café
molido
Pruebas y
exámenes
Los
exámenes que se pueden realizar incluyen:
Defectos
congénitos de la función plaquetaria
Estos son
afecciones que previenen que los elementos en la sangre que forman coágulos,
llamados plaquetas, trabajen a como deben hacerlo. Estas ayudan en la coagulación
sanguínea. Congénito quiere decir presente desde el nacimiento.
Causas
Los
defectos congénitos de la función plaquetaria son trastornos hemorrágicos que
causan una reducción de la función de las plaquetas.
Las
personas con estos trastornos generalmente tienen antecedentes familiares de un
trastorno hemorrágico, como:
El
síndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de una
sustancia que las adhiere a las paredes de los vasos sanguíneos. Estas son
generalmente grandes y de cantidad reducida. Este trastorno que puede ocasionar
un sangrado intenso.
La
trombastenia de Glanzmann es una afección causada por la falta de una proteína
requerida para que las plaquetas se aglutinen. Las plaquetas son generalmente
de tamaño y número normal. Este también puede causar un sangrado intenso.
El
trastorno por defecto de almacenamiento intraplaquetario (también llamado
trastorno de secreción plaquetaria) se debe a uno de varios defectos o
anomalías que causan hematomas o sangrado fácilmente y es causado por el
almacenamiento defectuoso de sustancias dentro de las plaquetas. Estas
sustancias generalmente se secretan para ayudar a las plaquetas a funcionar
apropiadamente
Síntomas
Los
síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Sangrado
(hemorragia) durante y después de una cirugía
Tendencia
a la formación de hematomas o moretones
Periodos
menstruales abundantes
Hemorragia
nasal (epistaxis)
Sangrado prolongado
con lesiones pequeñas
Pruebas y
exámenes
Los
siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar este trastorno:
Análisis
de la función plaquetaria
Citometría
de flujo
Se pueden
necesitar otras pruebas. Tal vez sea necesario examinar a los familiares.
Tratamiento
No hay
tratamiento específico para estos trastornos. Sin embargo, su proveedor de
atención médica probablemente vigilará su afección.
“Púrpura
trombocitopénica”
Es un trastorno
hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son
necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la
enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad
algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria o simplemente
trombocitopenia inmunitaria.
Causas:
La PTI ocurre cuando
ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios.
Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar
pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se
fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos.
En los niños, algunas
veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los
adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede
ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante
el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La PTI afecta más a
mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos. En los niños, la
enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Síntomas:
·
Los
síntomas de la PTI pueden incluir cualquiera de los siguientes:
·
Períodos
anormalmente abundantes en las mujeres
·
Sangrado
en la piel, a menudo alrededor de la espinilla, que causa una erupción cutánea
característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
·
Propensión
a la formación de hematoma
·
Sangrado
nasal o bucal
Pruebas y exámenes:
·
Se llevarán
a cabo exámenes de sangre para verificar el conteo de plaquetas.
·
También se
puede hacer una biopsia o un aspirado medular.
“Enfermedad
de von Willebrand”
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el más frecuente de los
trastornos de la coagulación. Las personas con EvW tienen un problema con una
proteína de su sangre llamada factor von Willebrand (FvW) que ayuda a controlar
las hemorragias. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia,
el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a
formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas con EvW no tienen
suficiente FvW, o éste no funciona adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en
coagular y la hemorragia en detenerse.
Tipos de EvW:
Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el
trastorno puede ser leve, moderado o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden
ser muy variables dentro de cada tipo, dependiendo –en parte– de la actividad
del FvW. Es importante conocer qué tipo de EvW padece una persona porque el
tratamiento es diferente para cada tipo.
La EvW tipo 1 es la forma
más común. Las personas con EvW tipo 1 tienen niveles de FvW menores a los
normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aún así, es posible que una
persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves.
La EvW tipo 2 se
caracteriza por un defecto en la estructura del FvW. La proteína del FvW no
funciona adecuadamente, provocando una actividad del FvW menor a la normal. Los
defectos que caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente
son moderados.
La EvW tipo 3 es, por lo
general, la más grave. Las personas con EvW tipo 3 tienen muy poco o no tienen
FvW. Los síntomas son más graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden presentar
hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por
una lesión.
Síntomas:
·
Sangrado menstrual anormal
·
Sangrado de las encías
·
Hematomas
·
Hemorragias nasales
·
Erupción cutánea
Pruebas y
exámenes:
·
Tiempo de sangría
·
Tipificación de la sangre
·
Nivel del factor VIII
·
Análisis de la actividad plaquetaria
Trombocitopenia
Las
plaquetas son pequeños fragmentos a celulares producidos por los megacariocitos
(células poliplodies) originarios de la medula ósea. El recuento de las
plaquetas oscila entre 150.000 y 450.000 por μL, tienen un volumen medio
(tamaño) que oscila entre 7 a 9 fL, equivalente al 20% del volumen de los
eritrocitos, y una vida media de 7 a 9 días. Las plaquetas son indispensables
para la hemostasia primaria y son las responsables del proceso que termina con
la formación del «trombo blanco»
Una trombocitopenia se caracteriza por la disminución del número absoluto de
plaquetas en la sangre periférica por debajo de 150.000 por µL (valor de referencia:
150.000 a 450.000 p µL)
Los mecanismos por los que se produce la trombocitopenia
/ ¿Cómo se origina? / ¿De dónde viene? / Fisiopatología Es importante para
definir el tratamiento, no es lo mismo una púrpura autoinmune (por anticuerpos)
a otra cosa, entonces como las causas son múltiples, el tratamiento depende de
la causa. Recordar de fisiopatol ogía que hay 3 grandes elementos en la
hemostasia: 1. Las plaquetas (forman el tapón de hemostático primario muy
importante en mucosas y piel), 2 el endotelio, y 3. Los factores de
coagulación. –
Fallo Medular
· Disminución en la
producción plaquetaria: fallo de la médula ósea, más frecuentemente relacionado
a mielotoxicidad por medicamentos.
·
Daño medular: se observa en el tratamiento de neoplasias, generalmente los
citotóxicos alteran la producción en MO. También se ve en la aplasia medular,
fármacos, toxinas, hepatitis, infiltración por neoplasias, VIH, idiopática.
**Fármacos: antineoplásicos, tratamientos psiquiátricos y anticonvulsivantes.
Muy común recibir una referencia: paciente crónico siga dándole tratamiento, cuando
uno no sabe sobre un medicamento se debe investigar. Importante la historia
farmacológica en estos pacientes.
·
Producción ineficaz: deficiencia folatos o Vitamina B12 (vegetarianos
estrictos, anemia perniciosa, adultos mayores), displasia medular (producción
en cantidad adecuada pero en una calidad muy mala, puede empezar con una
citopenia y después biscitopneia), alcoholismo. -Disminución de la vida media
· De las causas más comunes,
lo normal entre 9-10d, hay aumento en la destrucción plaquetaria. · Hay 2 tipos: 1. No
inmunológico: CID, PTT, SUH, HTA pulmonar, Enfermedad veno-oclusiva y
quemaduras.
Inmunológico
Complejos
antígeno-anticuerpo, Anticuerpos dirigidos contra receptores plaquetarios. El
tipo inmunológico es el más frecuente, puede ser mediado por complejos (como en
la trombocitopenia por heparina) o mediado por anticuerpos dirigidos contra
receptores plaquetarios como en la púrpura trombocitopénica autoinmune. Ej:
pacientes internados. –
Secuestro Esplénico
·
Aquí no disminuye la producción o aumenta la destrucción, lo que ocurre es un
aumento de ese 33% que va a dar al lecho esplénico. No siempre asociado a
disminución en la vida media.
· La causa principal son los
motivos que llevaron a que el bazo creciera. Mediado por el mecanismo de
hipertensión portal, por ejemplo cuando se encuentran pacientes con várices
esofágicas. También hay otras causas de esplenomegalia debido a la infiltración
del bazo como es el caso de los trastornos linfoproliferativos y síndromes
mieloproliferativos como: LMC y policitemia vera. Además de causas infecciosas.
Otras causas de hiperesplenismo son: hemoglobinopatías (desde infancia se
esplenectomizan) y las enfermedades de depósito.
· La
condición que siempre se presenta es el aumento del almacenamiento esplénico
asociado a esplenomegalia (hiperesplenismo).Las plaquetas al ir al bazo se
degradan y encontramos trombocitopenia.
· La sobrevida de la plaqueta
generalmente es normal (9-10 días), no hay consumo, simplemente se almacena en
bazo. La producción plaquetaria diaria también es normal. El sangrado en estos
casos entonces no es normal, aunque las cifras pueden llegar entre
40000-60000/µL.
· En el hiperesplenismo puede
que no haya manifestaciones clínicas a no ser que se asocie a fallo hepático,
entonces va a haber sangrado por disminución de la producción de factores de la
coagulación y por disminución de la megacariopoyesis, pues la trombopoyetina
(que estimula la megacariopoyesis) se produce en el hígado. Muy frecuente en la
actualidad, hace 10 años el alcoholismo era lo más frecuente.
· El
secuestro esplénico no se arregla poniendo unidades de plaquetas, ya que el secuestro
del bazo es continuo y las sigue disminuyendo.
· Poca evidencia para
indicación de trasfundir, pero normalmente los que hacen biopsia de hígado
piden que se transfundan los pacientes primero. –
Púrpura Dilucional
·
Relacionado a pacientes politransfundidos con GR empacados, con líquidos
cristaloides o con plasma fresco congelado y que se diluye la cantidad de
plaquetas que están circulando, porque ninguno de estos tiene plaquetas. No es
muy tomada en cuenta
. · No
está asociado a una alteración en la MO.
· Es
frecuente en pacientes de cuidado crítico, posquirúrgico, postrauma y los
grandes quemados (>60-70%). Estos sólo se ven en cuidados intensivos.
· También asociado a cuadros
de CID debido a que se transfunden masivamente (por dilución de los factores de
coagulación).
· Lo
que se hace es poner concomitante las plaquetas, en realidad no lo vamos a ver
en la práctica clínica como médicos generales, solo emergenciólogos o
intensivistas.
· Los
valores de plaquetas que da esta púrpura es variable. No asumamos una
responsabilidad que no nos corresponde, todo hay que hacerlo con integridad
clínica. –
Pseudotrombocitopenia
·
Artefacto in vitro asociado al anticoagulante EDTA (quelador de Ca+2) que
genera grumos de plaquetas de gran tamaño que son detectadas por el contador
automático como células (linfocitos
). · En
realidad no es una causa de trombocitopenia porque no bajan las plaquetas.
· No
se asocia a enfermedad, es decir no tiene trascendencia clínica. Existe
solamente en el tubo de ensayo. ·
Mediado por anticuerpos del tipo IgG
Manifestaciones clínicas de la trombocitopenia
En términos generales, las manifestaciones clínicas sólo
aparecen cuando el recuento de plaquetas está por debajo de 80.000 por μL y las
manifestaciones que ponen en riesgo la vida usualmente se presentan cuando el
recuento de plaquetas está por debajo de 10.000 por μL. Cuando la
trombocitopenia pasa los límites en donde empieza a ser sintomática, ésta se
manifiesta particularmente por petequias, equimosis y sangrado por cavidades
naturales, las cuales usualmente se relacionan con la severidad de la
trombocitopenia. De las diferentes manifestaciones de la trombocitopenia, las
principales son las siguientes:
■ Petequia: lesión característica de la trombocitopenia,
definida como una pequeña mancha en la piel, de menos de un cm, debida a
efusión interna de sangre que no desaparece con la digitopresión. A medida que
aumenta la severidad de la trombocitopenia, las petequias aumentan, se hacen
confluyentes y aparecen las equimosis. En la figura 3 se muestran abundantes
lesiones petequiales en miembro inferior de paciente con un recuento plquetario
de 5.000 por μL.
■ Equimosis: o
«morados», son lesiones hemorrágicas subdérmicas que se presentan usualmente
asociadas a traumas mínimos en individuos con trombocitopenia o fragilidad
vascular aumentada, particularmente en mujeres. En la figura 4 se muestran
equimosis en abdomen de paciente que recibe eritropoyetina subcutánea, con un
recuento de plaquetas de 5.000 por μL.
■ Epistaxis: episodios hemorrágicos por las fosas
nasales. Pueden presentarse por trombocitopenia y en la enfermedad de von
Willebrand.
■ Menorragia: se caracteriza por una menstruación
inusualmente abundante o prolongada. Se presenta como un síntoma de
trombocitopenia pero también puede ser una manifestación de una enfermedad de
von Willebrand o la defiencia de algunos factores de la coagulación.
■ Hemorragia
digestiva (hematemesis y melenas): se pueden presentar en cualquier tipo de
diátesis hemorrágica, pero las enfermedades que con mayor frecuencia se asocian
con esta manifestación son la anticoagulación y la enfermedad de von
Willebrand, la uremia y por supuesto, la trombocitopenia.
■ Hemorragia urinaria (hematuria): puede presentarse con
cualquiera de las enfermedades hemorrágicas relacionadas con el tracto
digestivo, además de las hematurias relacionadas con enfermedades renales o
vesicales.
Clasificación de las Trombocitopenias
Trombocitopenia por
disminución de la producción de las plaquetas
La trombocitopenia
asociada con la reducción total o parcial en la producción de las plaquetas
puede ser de carácter hereditario o adquirido y se relaciona con un daño en sus
precursores, células madre o células cepa, en los megacarioblastos, en los
promegacariocitos y en los megacariocitos. Al menos tres grupos de enfermedades
se asocian con este mecanismo: 1) trombocitopenias hereditarias, 2)
trombocitopenias por trastornos generalizados de la medula ósea, y 3)
trombocitopenias por trastornos aislados de los megacariocitos o de sus
precursores.
Trombocitopenias hereditarias
Son muy poco
frecuentes. La mayoría son poco sintomáticas y algunas de ellas, como la
trombocitopenia con ausencia de radio, tienen otras manifestaciones más
llamativas que la trombocitopenia misma. A pesar de ser raras, la importancia
de su diagnóstico radica en el hecho de que los pacientes afectados con estas
enfermedades frecuentemente son objeto de manejo inadecuado por falta de un
diagnóstico apropiado. Desde el punto de vista práctico, las trombocitopenias
hereditarias pueden ser clasificadas en dos grandes subgrupos: 1) trombocitopenias
hereditarias hipomegacariocíticas, y 2) trombocitopenias hereditarias con
trombopoyesis ineficaz.
Trombocitopenia por mecanismos inmunológicos
La trombocitopenia por mecanismos
inmunológicos se caracteriza por la destrucción acelerada de las plaquetas a
través de mecanismos inmunes mediados por anticuerpos contra las plaquetas
[141]. Pertencen a este grupo las púrpuras trombocitopénicas autoinmunes
primarias, la trombocitopenia cíclica, las asociadas y no asociadas a
enfermedades malignas, las que se pueden presentar en pacientes transfundidos o
transplantados, las trombocitopenias inducidas por drogas.
Púrpura trombocitopénica autoinmune primaria
La púrpura trombocitopénica
autoinmune o púrpura trombocitopénica primaria es una entidad clínica
relativamente frecuente y su diagnóstico es por exclusión de enfermedades
primarias que pudiesen estar asociadas con la trombocitopenia, como el lupus
eritematoso sistémico, el síndrome antifosfolípido, las enfermedades
linfoproliferativas, la mielodisplasia, la hipogammaglobulinemia, la infección
por virus de la inmunodeficiencia humana, la trombocitopenia por drogas y las
trombocitopenias hereditarias, entre otras [10, 11, 142]. Además, en la
actualidad es posible sustentar el diagnóstico mediante la medición de los
anticuerpos antiplaquetarios en el laboratorio clínico, con alta especificidad
[143]. La púrpura trombocitopénica autoinmune primaria se presenta como
resultado de la destrucción acelerada de las plaquetas mediante mecanismos
inmunológicos en el sistema reticuloendotelial, en particular en el bazo y en
menor proporción en el hígado
EPITAXIS
Se entiende por epistaxis a la pérdida sangre de los vasos de las fosas nasales
FISIOLOGÍA NASAL Uno de los primeros conceptos
importante es definir a la epistaxis
como un signo clínico y no como
diagnóstico, de manera tal, que obliga a
investigar la enfermedad o causa que la produzca.
Clasificación
Las epistaxis pueden ser clasificadas:
De acuerdo con la
ubicación anatómica:
- Epistaxis
anterior: corresponde al 90 % de todas las epistaxis, generalmente por
compromiso del plexo de Kiesselbach, la mayoría de leve a moderada
cuantía, y son más frecuentes en niños y jóvenes, fáciles de solucionar y
de buen pronóstico.
- Epistaxis
posterior: generalmente las ramas de las arterias esfenopalatinas son las
responsables, la sangre proviene de la parte posterior de las fosas
nasales, y es difícil visualizar el sitio de la hemorragia. Esta es
moderada o de gran cuantía, es menos frecuente que la anterior (10 %), la
mayoría de las veces se presenta en pacientes adultos, y es de más difícil
solución (pronóstico grave en la mayoría de los casos).
De acuerdo con la
causa que la origina:
- Locales:
idiopáticas, microtraumatismos (hurgado, rascado de fosas nasales),
resfriado común, rinitis, factores ambientales (sequedad ambiental,
humedad, altura, exposición excesiva al calor), traumatismos, cuerpos
extraños, tumores (neoplasias, pólipos y angiofibroma juvenil, etcétera).
- Generales: fármacos
(abuso de descongestionantes, ingestión de ácido acetil salicílico,
anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios), enfermedades infecciosas
(gripe, escarlatina, fiebre tifoidea), enfermedades cardiovasculares
(hipertensión arterial, arteriosclerosis), enfermedades hematológicas
(coagulopatías, leucemias, anemia aplásica), enfermedades endocrinas
(diabetes mellitus, feocromocitoma), enfermedades renales (nefritis) y
miscelánea, entre otras.
PANCITOPENIA
La pancitopenia es la disminución simultánea de los
valores de las 3 series hematológicas por debajo de rangos normales, observada
en un análisis de sangre periférica.
La hematopoyesis puede fallar por destrucción de los
progenitores (aplasia, infección), producción disminuida o ineficaz
(mielodisplasia) y desplazamiento de la celularidad (fibrosis, metástasis).
Cuando hablamos de
pancitopenia nos referimos a la presencia simultánea de anemia (hemoglobina
menor a 13 grs% en hombres y menor a 12 r% en mujeres), leucopenia (recuento de
leucocitos menor a 4500/mm) y trombocitopenia (recuento de plaquetas menor a
150000/mm ) . No es una enfermedad en sí, sino el signo de una enfermedad que
necesita ser diagnosticada. Se trata de un problema hematológico relativamente
frecuente en la práctica clínica y debería sospecharse cuando un paciente se
presenta con palidez, fiebre prolongada y tendencia a los sangrados. Para
facilitar la comprensión del tema, las pancitopenias arbitrariamente se
clasifican en centrales y periféricas, según exista disminución de las células
hematopoyéticas en la médula ósea (M.O.), o un descenso periférico de los
elementos formes de la sangre con M.O. normal o no, y en este caso ser por
destrucción (pancitopenias autoinmunes) o por secuestro (hiperesplenismo).
Desde otra perspectiva, las pancitopenias pueden ser por causas hereditarias,
como los ejemplos de la anemia de Fanconi y el síndrome de Schwachmann-Diamond,
o adquiridas.
PANCITOPENIAS
PERIFÉRICAS
POR SECUESTRO O HIPERESPLENISMO
El bazo es un órgano reticuloe ndotelial que entre otras
funciones se encarga de mantener el control de calidad de los elementos formes
de la sangre, eliminando las células circulantes al terminar su ciclo
fisiológico. Cuando aumenta de tamaño aumentan también estas funciones con lo
que suele producirse mayor retención y destrucción de células sanguíneas; a
este estado se lo conoce como hiperesplenismo. Aunque la principal
manifestación suele ser la anemia, no es infrecuente observar también
pancitopenia.
POR DESTRUCCIÓN
Diferentes
enfermedades autoinmunes pueden potencialmente terminar generando un cuadro de
pancitopenia, sin embargo, en ellas es conocido que el ataque inmunológico de
las células sanguíneas suele no limitarse a la periferia pudiendo también tener
como blanco a los precursores hematopoyéticos en la MO. Él LES es el que se
asocia con mayor frecuencia a alteraciones hematológicas, de hecho, estas
constituyen uno de los criterios para el diagnóstico. Le siguen en frecuencia
el síndrome de Sjögren, esclerodermia, dermatomiositis, enfermedad mixta del
tejido conectivo (EMTC) y polimialgia reumática. Entre las causas de anemia en
este grupo de pacientes, la más frecuente es la anemia de enfermedades
crónicas. La anemia hemolitica autoinmune también se asocia con frecuencia.
Otras causas de anemia en relación con las enfermedades del tejido conectivo
son la eritroblastopenia, la anemia hemolítica por crioaglutininas, la
microangiopática y la relacionada con la insuficiencia renal. La leucopenia y
linfopenia se observa en más del 60% de los pacientes con LES y no se encuentra
una clara asociación con la actividad de la enfermedad. Su etiología es
multifactorial relacionándose con déficit de producción mediado por linfocitos
T supresor y con la presencia de anticuerpos antigranulocítico. La
trombocitopenia mediada por anticuerpos es frecuente en estos pacientes, siendo
moderada en el 25-50% de los casos y grave solo en el 10%, se asocia a mayor
mortalidad, sea cual sea su magnitud. Puede ser la primera manifestación de
enfermedad y hallarse asociada a anemia hemolítica autoinmune constituyendo el
síndrome de Evans. Si bien en el hipotiroidismo la anemia se observa en el
30-40% de los pacientes, siendo su origen multifactorial, solo ocasionalmente
puede existir leucopenia y plaquetopenia moderada. En la Enfermedad de Graves
(EG) pueden identificarse varios desórdenes hematológicos, siendo más frecuente
la afectación de una única línea celular. La pancitopenia es una situación
extremadamente poco común en este contexto, sólo existen pocas publicaciones de
esta asociación en la literatura mundial y la causa más común parece ser el
tratamiento con tionamidas (metimazol, propiltiouracilo) y el estado
hipermetabólico que genera un trastorno hematopoyético asociado a la
combinación de déficits relativos de vitamina B12, ácido fólico y de hierro.
TROMBASTENIA DE GLAZMAN
La trombastenia de Glanzmann es una rara enfermedad
hereditaria hematológica caracterizada definida por la deficiencia o
anormalidad del complejo glicoproteína (GP) IIb-IIIa. Los síntomas al debut
pueden ser eventos hemorrágicos, principalmente epistaxis, púrpura.
La trombastenia de Glanzmann (TG) fue descubierta en
Berna, Suiza en 1918 por un pediatra llamado Glanzmann quién la definió como
una “trombastenia hemorrágica hereditaria”. En 1956 Braunsteiner y Pakesch
revisaron desórdenes de la función plaquetaria y describieron la trombastenia
como una enfermedad caracterizada por plaquetas normales que fallan en la
agregación y retracción del coagulo. Los hallazgos diagnósticos incluyeron la
ausencia de agregación plaquetaria como observación primaria y se consideraron
en el reporte en 15 pacientes franceses por Caen y colaboradores en 1964.
La TG es producida por la ausencia, reducción o
disfunción del complejo receptor específico de membrana: glicoproteína IIb/IIIa
(GP IIb/IIIa), caracterizadas por ser receptores de adhesión. Cuando las
plaquetas son activadas en el plasma, el complejo glicoproteína IIb-IIIa,
experimenta uno o más cambios conformacionales para unirse al fibrinógeno. Su
defecto trae como consecuencia problemas en la agregación plaquetaria.
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